Pleurale

Symptômes

L'endométriose pleurale, forme la plus fréquente de l'endométriose thoracique, est responsable de la survenue d'un hémothorax ou d'un pneumothorax dans les 24 à 48 heures qui précèdent ou suivent le début des règles et récidivant à chaque cycle (cataménial) (NP4)

Le pneumothorax cataménial est la manifestation clinique la plus fréquente de l'endométriose thoracique nécessitant une prise en charge initiale par le pneumologue pour mise en place d'un drain thoracique. L'endométriose pleurale peut en effet présenter un risque vital pour les patientes en cas de pneumothorax important. Dans la revue rétrospective de 110 cas d'endométriose thoracique, le pneumothorax a été observé dans 73 % des cas, l'hémothorax dans 14 %, l'hémoptysie dans 7 % et les nodules pulmonaires dans 6 % des cas.

Le pneumothorax est pratiquement toujours localisé à droite (92 % des cas), le côté gauche est affecté plus rarement (5 % des cas) et l'atteinte bilatérale est observée dans 3,5 % des cas.

La douleur thoracique représente également un symptôme fréquent survenant chez environ 90 % des patientes tandis que la dyspnée n'est observée que dans environ 30 % des cas.

La survenue d'un pneumothorax ou d'un hémothorax en période périmenstruelle doit faire évoquer le diagnostic d'endométriose pleurale (NP4).

Diagnostic

Le diagnostic doit être suspecté lorsque des patientes en âge de reproduction présentent des douleurs thoraciques, un pneumothorax ou un hémothorax cataménial. La confirmation du diagnostic lors d'une thoracotomie ou d'une thoracoscopie n'est pas toujours possible puisque des lésions d'endométriose sont visualisées au niveau de la plèvre dans environ 15 à 30 % des cas et au niveau du diaphragme dans environ 25 à 38,8 % des cas.

La théorie de Sampson de la menstruation rétrograde de tissu endométrial viable par les trompes de Fallope permet d'expliquer les localisations diaphragmatiques de nodules endométriosiques et la symptomatologie du pneumothorax cataménial récurrent. La diffusion aux structures thoraciques serait une conséquence de l'embolisation lymphovasculaire ou de la migration transabdominale et transdiaphragmatique. Cette dernière théorie expliquerait la prédominance à droite de l'atteinte diaphragmatique et intrathoracique de la maladie. Une revue de données autopsiques par Kovaric et Toll a montré que les malades atteintes d'endométriose pulmonaire avaient habituellement des lésions bilatérales au niveau du parenchyme pulmonaire, tandis que les lésions endométriosiques pleurales et diaphragmatiques étaient toujours situées à droite. Ces observations ont amené à proposer une nouvelle hypothèse selon laquelle les lésions parenchymateuses proviendraient de l'embolisation lymphatique ou vasculaire, tandis que les lésions pleurales et diaphragmatiques seraient le résultat de la migration transpéritonéale transdiaphragmatique de tissu endométrial.

Le diagnostic de certitude repose sur la thoracoscopie (NP4) incluant une exploration minutieuse du diaphragme, mais cet examen ne permet pas de poser le diagnostic d'endométriose pleurale dans 100 % des cas (NP4). Cet examen n'est pas recommandé en première intention (accord professionnel).

Traitement

Le traitement médical de l'endométriose thoracique peut être obtenu par l'administration de contraceptifs oraux, de progestatifs ou d'analogues de la Gn-RH.

Dans la revue de Joseph et Sahn, le taux de récidive de l'endométriose thoracique est significativement plus élevé dans le groupe de patientes traitées médicalement (Danazol ou contraceptifs oraux) par rapport au groupe de patientes dont la prise en charge a été chirurgicale.

En effet, à six mois, 50 % des patientes traitées médicalement ont présenté à nouveau un pneumothorax par rapport à 5 % dans le groupe traité chirurgicalement (p < 0,002). Depuis lors, les analogues de la Gn-RH ont pu être utilisés dans cette indication et ont permis d'éviter la récidive du pneumothorax cataménial grâce à leur administration pendant une période d'un an après traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical vise à obtenir une pleurodèse. Celle-ci est obtenue grâce à l'application de talc, l'abrasion mécanique, la pleurectomie avec ou sans application de talc. La chirurgie diaphragmatique consiste soit en une excision des lésions et suture, soit une plicature, soit la mise en place de mèches afin de colmater les multiples perforations. Actuellement, la pleurodèse est réalisée par vidéothoracoscopie et de plus en plus rarement par thoracotomie.

Le pourcentage exact des récidives du pneumothorax cataménial après la prise en charge chirurgicale est impossible à évaluer.

Comme décrit précédemment, la pleurodèse chirurgicale est plus efficace que le traitement médical. Cependant, des récidives surviennent quel que soit le traitement chirurgical effectué avec des périodes d'intervalle libre (médianes) variables : 61 mois en cas de pleurodèse et 23,6 mois en cas d'excision diaphragmatique.

 

Dans une série de huit patientes présentant un pneumothorax cataménial, ayant bénéficié d'une pleurodèse mécanique ou d'une pleurectomie avec instillation de talc, trois d'entre elles ont présenté une récidive postopératoire.

Conclusion

Le traitement de l'endométriose pleurale est dans un premier temps médical, visant à traiter le pneumothorax initial par la mise en place d'un drain et à éviter les récidives ultérieures par l'obtention d'une aménorrhée thérapeutique de longue durée (grade C). En cas d'échec, le traitement est chirurgical et doit associer une pleurodèse obtenue soit par abrasion pleurale, soit par application de talc et la résection des lésions (grade C).

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